目的 探讨卵巢甲状腺肿类癌伴成熟性囊性畸胎瘤的临床特征、治疗方式及预后情况。方法 回顾性分析2例卵巢甲状腺肿类癌伴成熟性囊性畸胎瘤患者的临床资料，并结合文献分析该病的临床特征、诊疗方案。结果 2例卵巢甲状腺肿类癌患者,1例为围绝经期,另1例为绝经期女性，分别因下腹痛、体检发现盆腔包块入院。2例患者均行腹腔镜全子宫+双附件切除手术治疗，术后病理诊断均为卵巢甲状腺肿类癌伴成熟性囊性畸胎瘤，随访18个月无复发及肿瘤转移。结论 卵巢甲状腺肿类癌伴成熟性囊性畸胎瘤是一种发病率低、低度恶性的卵巢肿瘤，多数患者无典型临床表现，常因彩色多普勒超声检查发现盆腔囊性或囊实性肿物就诊。该病术前缺乏特异性诊断方法，确诊依赖术后病理及免疫组织化学染色结果。手术切除为首选治疗方式，对于病变局限于卵巢者，完整切除后通常无需补充放射治疗及化学治疗，整体预后较好。