目的 分析原发性主动脉肠瘘的临床特点，为提高对该病的认知，助力早期识别、有效干预提供参考依据。方法 对北京市某三级医院诊断的1例原发性主动脉肠瘘患者的临床资料展开回顾性分析，同时检索国内报道的相关文献14篇，对15例原发性主动脉肠瘘患者的临床特点及误诊原因进行综合分析。结果 15例患者中，男14例、女1例，年龄50～74（62.7±8.0）岁。主要临床表现为呕血11例、便血11例、腹痛7例、发热5例。腹部体征方面，存在腹部压痛9例，可触及腹部搏动性包块6例。仅有3例患者出现腹痛、呕血或（和）便血、腹部搏动性包块典型三联征。病变累及部位方面，病变累及十二指肠水平部12例，累及空肠上段3例。大部分患者经腹部CT及剖腹探查确诊。在文献报道的14例患者中，13例接受手术治疗，术后存活率为69.2%（9/13），未手术者死亡率为100%。结论 原发性主动脉肠瘘是一种罕见的消化道出血性疾病，好发于老年男性，具有潜在的致命风险。在诊断不明原因消化道出血时，应充分考虑原发性主动脉肠瘘的可能性，通过早期明确诊断，可以有效挽救患者生命。