目的 分析Ⅳ型阴道斜隔综合征的临床特征及诊疗要点。方法 回顾性分析1例Ⅳ型阴道斜隔综合征患者的临床资料，结合相关文献分析Ⅳ型阴道斜隔综合征的临床表现、诊断要点及治疗方法。结果 患者以月经期右下腹疼痛为主要症状，直肠-腹部诊可在直肠上方触及一囊性包块；盆腔核磁共振成像可见子宫及阴道分为左右两部分，左侧子宫与阴道相通，右侧子宫颈闭锁，与阴道不相通，右侧宫腔积液、盆腔积液，符合阴道斜隔综合征的影像学表现。阴道内镜检查、腹腔镜检查及泌尿系统彩色多普勒超声检查提示右侧宫颈闭锁、双子宫畸形、右侧肾缺如，提示为Ⅳ阴道斜隔综合征。在全身麻醉下行右侧子宫切除术联合右侧输卵管切除术，术后痛经症状缓解，并成功保留生育功能。结论 Ⅳ型阴道斜隔综合征发病率低，易漏诊，且治疗方式与其他类型阴道斜隔综合征差别较大，应在综合评估双子宫的功能、盆腔环境和生育力的基础上，选择最适合患者的手术方案。